Полный толковый словарь по неврологии - амиотрофия бульбоспинальная поздняя кеннеди
Связанные словари
Амиотрофия бульбоспинальная поздняя кеннеди
амиотрофия бульбоспинальная поздняя кеннеди
Проявляется в зрелом возрасте, чаще в 20–40 лет, генерализованными фасцикулярными подергиваниями, умеренной слабостью и атрофией мышц. При этом глубокие рефлексы, как правило, снижены или отсутствуют. Преобладают проксимальные амиотрофии с поражением прежде всего мышц тазового пояса. В последующем медленное распространение патологического процесса, поражение мышц плечевого пояса, языка, глотки. При этом характерны умеренно выраженные проявления бульбарного синдрома (см.), слабость жевательных и мимических мышц. Развитие миодистрофического процесса ведет к утомляемости при ходьбе, изменению походки, затруднению при подъеме по лестнице, которые медленно нарастают. Возможны тремор и судороги по типу crampi (см. Крампи). Течение доброкачественное. Встречается очень редко. Обычны эндокринные расстройства: сахарный диабет, расстройства функций половых желез (гинекомастия, бесплодие). Гистологические исследования выявляют дегенерацию части периферических мотонейронов, умеренный глиоз в передних рогах спинного мозга и в двигательных ядрах ствола. Наследуется по рецессивному, сцепленному с Х-хромосомой, типу. Описали в 1968 г. американский невропатолог W.R. Kennedy и соавт.
Рейтинг статьи:
Вопрос-ответ:
Похожие слова
Ссылка для сайта или блога:
Ссылка для форума (bb-код):
Самые популярные термины
1 | 4241 | |
2 | 3800 | |
3 | 1639 | |
4 | 1622 | |
5 | 1393 | |
6 | 1334 | |
7 | 1304 | |
8 | 1228 | |
9 | 1217 | |
10 | 1063 | |
11 | 982 | |
12 | 965 | |
13 | 961 | |
14 | 940 | |
15 | 919 | |
16 | 889 | |
17 | 867 | |
18 | 847 | |
19 | 837 | |
20 | 818 |